La maladie de Goodpasture

Avatar Bernadette Gombert le 28 février 2016
www.soc-nephrologie.org

Ernest Goodpasture, ici en 1918. www.soc-nephrologie.org

Ernest Goodpasture est le médecin ayant décrit en 1919 la première observation d’un patient présentant une hémorragie pulmonaire associée à une insuffisance rénale. En 1958: les Drs Stanton et Tange (Melbourne) décrivent un syndrome pneumo-rénal et rendent hommage à Goodpasture en donnant son nom au syndrome.

 

 

 

L’été dernier, le service de dialyse des Hôpitaux Universitaires de Genève a pris en charge une personne atteinte de la Maladie de Goodpasture. Fait relativement rare pour le service, sachant que ce syndrome touche 1 cas par million d’habitants par an.
La maladie de Goodpasture ou maladie des anticorps (AC) anti-membrane basale glomérulaire (MBG) est une maladie d’origine auto-immune, c’est-à-dire que le système immunitaire se retourne contre son propre organisme et fabrique des auto-anticorps.
Ce syndrome se caractérise par des anticorps dirigés contre certaines structures normales des poumons et des reins, les membranes basales, pouvant ainsi provoquer des hémorragies pulmonaires et une glomérulonéphrite (atteinte rénale). On parle de syndrome pneumo-rénal de Goodpasture quand ces 2 organes sont atteints.

Quelles sont les causes du syndrome de Goodpasture ?

On retient des facteurs précipitants : l’hémorragie pulmonaire comme l’exposition à des toxiques inhalés : hydrocarbures, produits décapants, peintures, mais aussi le tabac et les infections pulmonaires. Quant aux facteurs prédisposants, on retrouve dans plusieurs cas des traumatismes rénaux et des mécanismes inflammatoires.

Anticorps anti-membrane basale glomérulaire (MBG) image obtenue à partir d’une ponction biopsique rénale.

Anticorps anti-membrane basale glomérulaire (MBG) image obtenue à partir d’une ponction biopsique rénale.

Le diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence des auto-anticorps dans le sang et sur la biopsie rénale. En l’absence de traitement, l’évolution est défavorable avec une progression rapide vers l’insuffisance rénale terminale (90% des cas) L’hémorragie pulmonaire massive est également de mauvais pronostic.

 

Quels sont les signes ?
La présentation clinique dépend de l’organe touché. 50 à 75% des patients se présentent avec des signes pulmonaires aigus, tels que toux, crachats de sang et difficulté à respirer, avec déjà une atteinte rénale avancée.
Des signes rénaux peuvent également être repérés, tels que des urines foncées ou rouge (sang dans les urines), une protéinurie (albumine dans les urines) une diminution de la diurèse (volume des urines) des symptômes généraux (fièvre, fatigue, perte de poids…), hypertension artérielle, œdèmes des membres inférieurs et créatinémie élevée (créatinine dans le sang) évoquant une glomérulonéphrite. Ces symptômes doivent faire suspecter le diagnostic et rechercher les auto-anticorps anti MBG en urgence.

Le traitement
Il est basé sur l’association de corticoïdes (diminuant l’inflammation) et des injections d’immunosuppresseurs (agissant sur l’immunité). Des échanges plasmatiques (plasmaphérèse) par une machine sont aussi utilisés pour éliminer les auto-anticorps présent dans la circulation sanguine.

Le pronostic
Il dépend de la précocité du diagnostic et de traitement. Un grand nombre de patients avec le Syndrome de Goodpasture développent une insuffisance rénale terminale et une surcharge hydrosodée qui nécessite un traitement par hémodialyse.

La transplantation rénale
Il faut attendre que les AC anti-MBG soient indétectables dans le sang depuis au minimum 1 an avant d’effectuer une transplantation rénale.

Sources :

Le syndrome de Goodpasture : Jean-Jacques Boffa

Le Flammarion Médical : Professeur Michel Leporrier

Photo de Goodpasture et de l’AC MBG : Alexandre HERTIG Urgences Néphrologie et Transplantation Rénale Hôpital Tenon, Paris

http://nephroblog.org/medecin/dialyse/biopsie-renale/

http://www.chu-lyon.fr/web/attached_file/syndrome_de_goodpasture_2009.pdf?ComponentId=kmelia16&attachmentId=12971

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=375

http://www.soc-nephrologie.org/PDF/epart/assoc/CJN/2013_aix/12-hertig.pdf

https://fr.wikipedia.org/wiki/Glom%C3%A9rulon%C3%A9phrite

« compréhensive clinical nephrology », Richard J. Johnson, 5ème édition

« Syndrome de Goodpasture associé à une vasculite microscopique à p-ANCA : une entité rare à ne pas méconnaître », Rev Med Suisse 2009;1330-1334

Image PBR www.soc-nephrologie.org 

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Publié par Bernadette Gombert

4 commentaires

  1. Avatar

    J’e n’ai pas comprend si les AC responsable de cette maladie sont dirégés contre les ag de membrane basale donc ag du soi ou contre un ag exogene adsorbé sur la membrane basale de la glomerule resulte generalement de la prise chonique de certains medicaments

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    1. Pascale Lefuel

      Ce sont bien des AC qui sont dirigés contre les propres antigènes de la personne atteinte (du soi).

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  2. Avatar

    Est-ce que ça peut aider à la maladie de devenir végétarien comme les reins ont du mal à filtrer la viande rouge !!!

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    1. Pascale Lefuel

      Si la maladie est diagnostiquée, cela ne va pas avoir un impact sur l’évolution de la maladie. Elle doit être traitée médicalement.
      Par ailleurs, il est vrai que dans toute insuffisance rénale terminale, le fait de ne pas surcharger le corps en protéines ralentit l’urémie (taux d’urée dans le sang).

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