Calciphylaxie ou artériolopathie urémique calcifiante

Pascale Lefuel Pascale Lefuel le 6 février 2019

Dr Cyrielle ALVES, chef de clinique en Néphrologie aux HUG, nous parle de la calciphylaxie :

La calciphylaxie ou artériolopathie urémique calcifiante est une maladie rare (5% des patients dialysés) mais très grave, qui touche les patients connus pour une insuffisance rénale chronique, qu’ils soient dialysés ou non. Cette maladie fut étudiée pour la première fois en 1961 par Hans Seyle chez le rat. H.Seyle mit en évidence une calcification (dépôts de calcium) des tissus sous-cutanés et cutanés des rats, lorsque ces derniers étaient exposés à différents agents (environnement urémique, sels de calcium ou de phosphate, traumatismes physiques, etc).

La maladie se manifeste par l’apparition de lésions sur la peau très spécifiques, sous forme de plaques violacées avec un centre nécrotique, délimitées par un pourtour rosé. Ces lésions sont très douloureuses. Elles surviennent principalement au niveau des zones graisseuses : abdomen, flancs, cuisses, fesses.

Lésion de calciphylaxie sur la jambe

Les lésions de la peau sont très caractéristiques de la calciphylaxie, et permettent de poser le diagnostic. Dans les cas où le diagnostic n’est pas clair, une biopsie de la peau peut être envisagée.

A l’analyse microscopique, on retrouve des occlusions des petits vaisseaux de la peau, secondaires à une calcification importante (dépôts de calcium et de phosphates) de la paroi de ces mêmes vaisseaux. Des colorations spécifiques (coloration de von Kossa et rouge Alizarine) peuvent également être utilisées pour mettre en évidence les dépôts de calcium.

Plusieurs facteurs de risque de la calciphylaxie sont connus. Les femmes sont plus touchées que les hommes. La durée de l’insuffisance rénale chronique est aussi un facteur de risque. Certaines maladies auto immunes (Lupus, maladie de Horton, etc) confèrent un risque supplémentaire. Par ailleurs, un taux sanguin trop élevé de phosphates ou de calcium, ou un manque en vitamine D sont également des facteurs de risque importants. Certains médicaments sont parfois incriminés : certains anticoagulants oraux, les corticostéroides, les suppléments en calcium par exemple.

Le traitement de cette maladie est complexe et nécessite l’intervention de plusieurs spécialistes. En tout premier lieu, la douleur doit être soulagée, et nécessite souvent des antidouleurs de type morphinique. Les pansements des plaies sont faits précautionneusement tous les jours, afin d’éviter une surinfection des plaies. Un traitement spécifique d’oxygénothérapie hyperbare (caisson hyperbare) peut être proposé dans certains cas. Les médicaments susceptibles de participer à la survenue de cette maladie doivent être stoppés. Par ailleurs, les troubles du calcium et du phosphate sont corrigés.

Chez les patients hémodialysés, on conseillera des dialyses quotidiennes. Un traitement spécifique (Thiosulfate) est administré 3x/semaine. Il permet de rendre soluble le calcium afin qu’il soit éliminé par la dialyse.

Cette prise en charge globale permet une amélioration des douleurs en quelques semaines. Néanmoins, la guérison des plaies peut prendre plusieurs mois.

Malheureusement, dans certains cas les plus graves, une prise en charge palliative sera la plus appropriée, en ayant comme objectif premier, le confort du patient.

 

Pascale Lefuel

Publié par Pascale Lefuel

Infirmière spécialiste clinique de néphrologie.

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